蠶豆病是"葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥"的俗稱，也叫做G6PD缺乏癥。蠶豆病是一種遺傳病，患這種病的孩子經常因為吃了蠶豆而誘發溶血，但是溶血的機制目前還不完全明確，有些蠶豆病的寶寶吃了蠶豆并不會發病。
蠶豆病是什么？
蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD缺乏癥），屬于一種先天性的遺傳性疾病，寶寶從父親或母親那里遺傳到蠶豆病的基因。蠶豆是最常見的誘發溶血的物質，所以大家喜歡簡稱這種病為蠶豆病。而事實上，蠶豆病只是G6PD缺乏癥的一個類型。
蠶豆病有一定的地域分布特點，我國主要在廣東、廣西、海南、貴州等地區患病率比較高，國外主要是分布在東南亞、非洲、地中海，全世界大概有4億人受到影響。男孩的發病率高于女孩，目前我國很多省市開展了新生兒蠶豆病的篩查。
蠶豆病是怎么遺傳的？
蠶豆病是X染色體上的某個基因位點遺傳導致的，是X連鎖的遺傳性疾病。如果父親有蠶豆病，那么會遺傳給女兒，但是女兒只是基因攜帶，不一定會發病。如果母親是蠶豆病基因攜帶者，既可能遺傳給兒子，又可能遺傳給女兒，兒子患病的概率比女兒高，女兒會是攜帶者，不一定發病。總體來說，蠶豆病在男孩的發病率高于女孩。
蠶豆病寶寶是如何發病的？
蠶豆病（G6PD缺乏癥）的寶寶，紅細胞缺乏G6PD這種酶，導致紅細胞容易被破壞，紅細胞破壞就是溶血的過程。在進食了蠶豆、某些特殊藥物后會引發蠶豆病的寶寶發生急性溶血，在任何年齡均可發病，主要癥狀是血尿、面色蒼白、惡心、嘔吐、發力、發熱等等，嚴重的會發生腎衰竭。如果母親進食了某些食物或藥物，寶寶吃母乳也可能會導致溶血，所以母乳喂養也要注意了。此外，感染，包括細菌感染、病毒感染都會誘發蠶豆病寶寶發生溶血，一般在感染后的幾天內發生，但是癥狀通常輕微。
蠶豆病發生溶血的整個病程并不長，一般會在1-3天內出現，然后在數天內逐漸停止溶血，骨髓會代償性的生產出新的紅細胞。蠶豆病一旦發生溶血，建議立刻就醫。
蠶豆病哪些東西不能吃？哪些藥物不能隨便用？
蠶豆病（G6PD缺乏癥）禁用的部分藥物如下：抗瘧疾藥（氯喹、阿的平、伯氨奎）、砜類（噻唑砜、氨苯砜）、磺胺類（磺胺甲噁唑、磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶）
解熱鎮痛藥（乙酰苯肼、乙酰苯胺）、中藥（川蓮、珍珠粉、金銀花、臘梅花、牛黃、茵梔黃、保嬰丹、薄荷醇）、維生素K3和K4、呋喃唑酮、呋喃西林、黃連素、硝咪唑等等。
蠶豆病寶寶，這些食物最好不吃：蠶豆（干的和新鮮的），蠶豆制品（豆腐、醬油），苦瓜。母乳喂養的寶寶，媽媽也要避免吃這些食物。
蠶豆病溶血了，如何治療？
溶血是一種急性的，紅細胞的溶解破壞，而產生的一系列癥狀，比如黃疸、貧血、腎功能損害等。如果家長發現寶寶有溶血的癥狀，要及時帶寶寶去醫院。醫生通常會采取一些支持治療的方法，比如輸液，水化堿化尿液，讓溶血后的代謝產物從身體盡快排出，溶血嚴重的會需要輸血。
去除了溶血的誘發因素，如停止服用誘發藥物、食物，同時采取了正確的治療方法，溶血會慢慢自己停止，寶寶可以安全度過溶血的過程。蠶豆病的預后大多是是很好的，一般不會導致嚴重的并發癥。
蠶豆病寶寶能像正常人一樣生活嗎？
蠶豆病患者如果沒有溶血，平時日常生活中是不需要做什么治療的，可以像正常人一樣生活，外表看起來與正常人也沒有差異。
蠶豆病寶寶大部分終身沒有癥狀，這個病不會影響生長發育、壽命，只有在溶血時需要治療。因此，寶寶平時飲食、藥物等等都要盡量避免溶血的誘發因素。
【小提示】：如果寶寶不小心誤食了蠶豆，家長一定要密切觀察，如果發現寶寶有排醬油色或茶色的尿、發熱、畏寒、面色蒼黃、腰痛等等，要及時去醫院治療。